Konjenital (Doğuştan Veya Doğumsal) Kalp Hastalıkları
Konjenital dediğimiz doğuştan veya doğumsal kalp hastalıkları, bebek anne karnında iken kalbin gelişimi sırasında meydana gelen yapısal bozukluklar sonucu ortaya çıkmaktadır.
Doğumsal kalp hastalıkları yaklaşık olarak yenidoğan her 100 bebeğin birinde görülmektedir. Bu oran aynı zamanda şu anlama gelmektedir; doğuştan gelen en sık organ ve sistem anomalisi kalp hastalıklarıdır. Türkiye’de yılda yaklaşık 12 bin bebek doğuştan kalp hastalığı ile dünyaya gelmektedir.
Doğuştan kalp hastalıklarının 4’te biri ilk bir yıl içerisinde cerrahi operasyon veya kateter anjiografi ile müdahale etmeyi gerektirmektedir. Günümüzde doğumsal kalp hastalıklı bebeklerin büyük çoğunluğu erken tanı ve tedavideki gelişmeler sonucu tamamen sağlıklı daha uzun yıllar yaşayabilmektedir.
Doğuştan kalp hastalıkları farklı derece ağırlıkta ve ciddiyette karşımıza çıkmaktadır.
Küçük bir kalp deliği veya hafif bir kapak darlığından farklı birtakım hastalıkların bir arada olduğu, kalbin bir odacığının gelişmediği doğum sonrası acil girişim ve/veya ameliyat gerektiren kalp hastalıklarına kadar uzanmaktadır.
Doğuştan kalp hastalıkları içinde en sık, halk arasında ‘kalpte delik’ olarak bilinen kalp odacıkları (karıncıklar, kulakçıklar) arasındaki duvarlarda olan defektler, açıklıklar görülmektedir.
Doğumsal Kalp Hastalıkları – Kalp Delikleri
Normal bir kalp dört odacıktan oluşmaktadır. Kalbin altında iki karıncık (ventrikül) ve üstünde iki kulakçık (atriyum) vardır. Karıncıklar arasında delik olduğu duruma VSD (ventriküler septal defekt), kulakçıklar arasında delik olduğu duruma ASD (atriyal septal defekt) ve her iki karıncık ve kulakçık arasında, kalbin ortasının delik olduğu duruma AVSD (atriyo ventriküler septal defekt, endokardiyal yastık defekti) denilmektedir.
Kalpten çıkan akciğer atardamarı (pulmoner arter) ve şah damarı (aort) arasında anne karnında iken normalde olan köprü damarının doğum sonrası devam etmesi durumuna PDA (patent duktus arteriyozus) denilmektedir.
Bu tip kalp deliklerinde veya açıklıklarında kalp odacıkları ve kalpten çıkan damarlar arasında oksijenden zengin temiz kan ile oksijen oranı düşük kirli kan karışmaktadır.
Sonuç olarak bu tip hastalıklarda deliğin boyutunun küçük olduğu durumlarda bebeklerde hiçbir belirti olmazken deliğin boyutunun büyük olduğu durumlarda bebeklerde zaman zaman morluk olsa da daha çok kalp yetmezliği belirtileri olan sık nefes alıp-verme, emerken çabuk yorulma, yetersiz kilo alımı, aşırı terleme, sık sık solunum yolu enfeksiyonu geçirme gibi belirti ve bulgular görülmektedir.
Kalp Kapak ve Damar Darlıkları
En sık kalp kapak darlığı pulmoner stenoz (PS)’dur. Pulmoner Stenoz, kalbin sağ karıncığından (ventrikülden) çıkan akciğer atardamarının (pulmoner arter) kapağındaki yapısal bozukluk sonucu ortaya çıkan darlıktır.
Diğer bir kalp kapak darlığı ise Aort Stenozu (AS)’dur. Aort Stenozu, kalbin sol karıncığından (ventrikülden) çıkan şah damarının (aort) kapağındaki yapısal bozukluk sonucu ortaya çıkan darlıktır. Aort stenozuna sıklıkla aort kapağının iki yapraklı olduğu -normal aort kapağı üç yapraklıdır- biküspit aort kapağı (BAV) eşlik etmektedir.
Kalpten çıkan vücuda kan götüren şah damarında (aort damarında) olan darlığa ise Aort Koarktasyonu denilmektedir.
Kalp kapak veya damar darlığında kalp daha kuvvetli kasıldığı için zamanla kalp kasında kalınlaşma ve kalpte büyüme ortaya çıkmaktadır. Kritik, önemli darlıklarda doğumdan kısa süre sonra acil cerrahi operasyon veya acil kalp anjiosu (kateter anjiografi balon valvüloplasti) gerekmektedir.
Siyanotik (Morluğa Neden Olan) Doğumsal Kalp Hastalıkları
Morluğu neden olan (siyanotik) en sık doğumsal kalp hastalığı Fallot Tetralojisi (TOF) dir. Fallot Tetralojisi’nde dört adet doğuştan kalp hastalığı bir aradadır. Bunlar kalbin karıcıkları (ventrikül) arasındaki duvarda delik (VSD), kalbin sağ karıncığı (ventrikül) ile akciğer atardamarı (pulmoner arter) arasında darlık, şah damarının (aort) çıkış bölgesinin sağa kayması (ata binen aort) ve kalbin sağ ventrikül duvarlarının kalınlaşmasıdır.
Siyanotik doğumsal kalp hastalıkları içinde sık görülen bir diğer hastalık ise Büyük Arterlerin Transpozisyonu (TGA)’dur. Büyük Arterlerin Transpozisyonu’nda normal kalpten farklı olarak kalbin ventriküllerinden çıkan büyük atardamarlar yer değiştirerek ters ventrikülden çıkmaktadır.
Total anormal pulmoner venöz dönüş anomalisi (TAPVD)’nde kalbe akciğerlerden temiz kan getiren 4 adet toplardamarın (pulmoner ven) normalde getirmesi gereken kalbin sol kulakçığı yerine farklı seviyelerde kalbin sağ kulakçığına getirmesi durumu söz konusudur.
Çift çıkışlı sağ ventrikül (DORV), triküspit atrezisi, pulmoner atrezi, hipoplastik sol kalp sendromu (HLHS) siyanotik kalp hastalıklarına örnektir.
Yukarıda örnek olarak sayılan konjenital kalp hastalıkları dışında birçok tek başına veya birlikte olan doğumsal kalp hastalığı mevcuttur.